Лімфогранулематоз

Лімфогранулематоз називають розвиток злоякісної пухлини, яке супроводжується ураженням розташованих в лімфовузлах та інших органах кровотворних клітин. Поштовхом до розвитку хвороби є мутація некровотворних клітини на тлі інфекції, радіоактивного випромінювання або контакту з хімічним агентом, хоча до кінця причини лімфогранулематозу залишаються нез`ясованими. Особливо активно вивчається лікарями версія вірусної природи захворювання, зокрема його пов`язують з вірусом Епштейна-Барра.

ознаки лімфогранулематозу

На перших стадіях захворювання протікає непомітно, і єдине, що може звернути на себе увагу хворого - збільшення лімфовузлів, консистенція якого плотноватая. Зазвичай першими набухають лімфовузли на шиї, але в деяких випадках спочатку уражаються вузли середостіння, пахв і паха- вкрай рідко - зачеревні вузли.

Пальпація збільшені лімфовузли не супроводжується хворобливими відчуттями. Прощупується щільне еластичне вміст, який пізніше стає більш щільним і менш рухливим.

Перераховуючи симптоми лімфогранулематозу, не можна не відзначити такий важливий ознака, як підвищена температура тіла, збити яку не вдається ні Аспірином, ні анальгін, ні антибіотиками. Найчастіше лихоманка починається вночі і супроводжується рясним потовиділенням, причому ознобу не виникає.

У 30% випадків першим симптомом лімфогранулематозу є свербіж шкіри, зняти який не виходить ніякими засобами.

Також хворі скаржаться на біль у голові, суглобах, зниження апетиту, втома. Має місце різке схуднення.

діагностика лімфогранулематозу

Спираючись на скарги пацієнта щодо лихоманки і збільшені лімфовузли в певній частині тіла, лікар може запідозрити лімфогранулематоз, а об`єктивно оцінити симптоми допоможе аналіз крові. Так, в лабораторії виявляють нейтрофільний лейкоцитоз, відносну або абсолютну лімфоцитопенією, підвищену швидкість осідання еритроцитів. Тромбоцити на перших етапах хвороби, як правило, в нормі.

Подальша діагностика має на увазі висічення того вузла, який був вражений першим. У біоптаті виявляють так звані гігантські клітини Рід - Березовського - Штернберга і / або клітини Ходжкіна. Проводять також УЗД внутрішніх органів і біопсію кісткового мозку.

Перебіг хвороби та прогноз

Крім лімфовузлів, хвороба в деяких випадках вражає селезінку, легені, печінку, кістковий мозок, нервову систему, почкі.На тлі ослаблення імунітету розвиваються грибкові, вірусні інфекції, які можуть загостритися ще більше після проходження променевої та хіміотерапії. Найчастіше фіксують:

оперізуючий герпес;
токсоплазмоз;
пневмоцистну пневмонію;
кандидоз;
менінгіт.

Розрізняють чотири стадії лімфогранулематозу:

Пухлина локалізується тільки в лімфовузлах або за їх межами в якомусь одному органі.
Пухлина вражає лімфовузли в декількох областях.
Пухлина переходить на лімфовузли по обидва боки діафрагми, уражається селезінка.

Пухлина дифузно вражає печінку, кишечник і інші органи.

Як лікування лімфогранулематозу застосовують хіміотерапію в комбінації з променевою терапією або окремо. Також прийнятний варіант лікування високими дозами хіміотерапевтичних препаратів, після чого хворому пересаджують кістковий мозок.

Що стосується тривалості життя при лімфогранулематозі, то комбіноване лікування забезпечує ремісію в 10 - 20 років у 90% пацієнтів, що є високим показником. Навіть на останніх стадіях хвороби правильно підібрана схема терапії дає в 80% випадків 5 років ремісії.