Діти-метелики

Діти-метелики ... Вперше почувши це словосполучення, багато хто відразу ж представлять собі барвистих метеликів, безтурботно пурхають між квітами і радість дитинства, позбавленого гірких розчарувань і тривог. Тим часом, життя дітей з синдромом метелики зовсім не схожа ні на казку, ні на ідеальну картинку. У цій статті ми розповімо про природжений бульозної епідермолізе - рідкісної генетичної хвороби, що вражає шкірні покриви людського тіла.

Бульозний епідермоліз: причини

Як правило, батьки дітей-метеликів дізнаються про хворобу шкіри свою дитину в перші ж дні (а то й години) після народження малиша.Впервие це захворювання було описано ще в кінці 19 століття, в 1886 році.

Причиною виникнення хвороби є генетичний дефект, що позбавляє епідермальний шар можливості виконувати захисну функцію. Цей дефект або передається від батьків, які є прихованими його носіями, або виникає спонтанно. В результаті все шкірні покриви (включаючи слизові оболонки) стають надзвичайно крихкими - найменший дотик може викликати пошкодження. В іншому ж такі діти абсолютно нормальні - не відстають в емоційному і розумовому розвитку, нормально ростуть і при належної допомоги здатні стати повноцінною частиною соціуму.

Схеми успадкування хвороби поки не виявлені - пацієнти з бульозним епідермолізом можуть мати як здорових, так і хворих дітей. особливість захворювання також і в тому, що до народження дитини неможливо її діагностувати жодним з відомих медичних методів - ні УЗД плоду, ні лабораторні аналізи не дають результатів.

Критичний період життя дітей-метеликів - до трьох років. Надалі при правильному лікуванні і догляді шкіра трохи огрубевает, стає більш стійкою, хоча і не досягає міцності шкіри середньостатистичної людини. Крім того, маленькі діти не можуть усвідомлювати причинно-наслідкові зв`язки, їм не можна пояснити, що не можна, наприклад, повзати на колінах, так як шкіра ніг після цього повністю «злазить», або терти очі або щоки.

Бульозний епідермоліз: лікування

Доля дітей-метеликів важка, адже хвороба, що заподіює їм стільки страждань, на сьогоднішній день невиліковна. Все, що можна зробити для таких малюків - спробувати захистити їх тендітну шкіру від травм (що дуже важко), а в разі їх виникнення - правильно і своєчасно доглядати за ними. Але, незважаючи на це, у багатьох цивілізованих країнах розроблені схеми догляду за хворими та курси довічної терапії, що дозволяють їм вести нормальний спосіб життя, здобувати освіту, вести активне соціальне життя і навіть займатися спортом.

На території СНД при діагнозі «бульозний епідермоліз» прогноз найчастіше несприятливий - адже захворювання відноситься до категорії надзвичайно рідкісних, медики практично не мають досвіду з лікування таких пацієнтів, а в деяких випадках навіть не підозрюють про існування цієї хвороби. Дуже часто батьки самі посилюють ситуацію, займаючись самолікуванням і намагаючись обробляти пошкодження шкіри малюка фітотерапевтичними засобами, саморобними мазями і болтушками, синькою і іншими засобами цього роду. Чи варто говорити, що після такого «лікування» витрати на відновлення епідермісу дитини зростають до космічних розмірів, при тому що своєчасний адекватний догляд нехай і складний, але набагато менш витратний. Діти-метелики потребують бульозний епідермоліз постійній обробці шкіри спеціальними зволожуючими і антисептичними препаратами, а також регулярних перев`язках. При цьому звичайні перев`язувальні матеріали їм не підходять - потрібні особливі, щадні бинти, що не травмують шкіру.

Через погану інформованості медиків і суспільства, відсутності знань з догляду та лікування багато дітей з бульозним епідермолізом гинуть в ранньому віці.

Зрозуміло, догляд за шкірою і стиль життя дітей-метеликів значно відрізняються в залежності від ступеня тяжкості хвороби - чим важче форма і яскравіше виражені симптоми, тим більше ретельним і акуратним повинні бути догляд і поводження з дитиною.