Хвороба Крейтцфельдта-Якоба

Хвороба Крейтцфельдта-Якоба - Рідкісне захворювання, пов`язане з ураженням головного мозку в зв`язку з появою в нейронах аномального білка пріона і назване по імені вчених, вперше описали його. Найбільш поширена патологія серед людей у віці 65 - 70 років.

Причини синдрому Крейтцфельдта-Якоба

Науково встановлено, що хвороба Крейтцфельдта-Якоба є інфекційною патологією. При цьому відомо, що в нервових клітинах мозку і деяких інших клітинах організму людини міститься нормальний пріонних білок, функції якого на сьогоднішній час залишаються неясними.

Аномальний інфекційний білок пріон, проникаючи в організм людини, з кров`ю надходить в головний мозок, де накопичується на нейронах. Далі патологічний пріон, контактуючи з нормальним білком мозкових клітин викликає зміна його структури, в результаті чого останній поступово трансформується в патогенну, аналогічну інфекційного пріонів, форму. Аномальні пріони утворюють бляшки і викликають загибель нейронів.

Зараження патогенними пріонами може відбуватися наступними шляхами:

при пересадці заражених тканин (шкіри, рогівки ока, твердої оболонки мозку);
через неякісно стерилізований нейрохірургічний інструмент;
при переливанні крові;
при введенні гормональних препаратів (людського гонадотропіну, соматотропіну);
при вживанні в їжу м`яса хворих тварин чи носіїв інфекції (корів, кіз та ін.).

Також одним з факторів виникнення хвороби вважається генетична схильність, пов`язана з мутацією генів. Частина випадків захворювання має невідоме походження.

Симптоми хвороби Крейтцфельдта-Якоба

Хвороба Крейтцфельдта-Якоба має тривалий інкубаційний період, що пов`язано з тим часом, за яке відбувається проникнення інфекційних пріонів в тканину мозку і хвороботворні зміна нормальних пріонів. Те, скільки тривають ці процеси, залежить від способу зараження. Так, при інфікуванні тканин головного мозку зараженими нейхірургіческімі інструментами захворювання розвивається через 15 - 20 місяців, а при введенні інфікованих лікарських препаратів - через 12 років.

Найчастіше хвороба Крейтцфельдта-Якоба має поступовий розвиток. Виділяють три стадії захворювання, що характеризуються різними симптомами:

1. Стадія продромальних симптомів:

дратівливість;
утруднення концентрації уваги;
головні болі;
запаморочення;
порушення сну;
зниження гостроти зору;
зміна поведінкових реакцій;
відчуття безпричинного страху;
уривчасті галюцинаційні переживання;
хиткість, нестійкість ходи;
порушення рахункових операцій, читання.

2. Стадія розгорнутих клінічних проявів:

спастичний параліч (нижніх або верхніх кінцівок, половини тіла);
розлад координації довільних рухів;
епілептичні напади;
м`язова ригідність;
тремор, атетоз;
миоклонии;
мовні порушення;
розлади чутливості.

3. Термінальна стадія - характеризується глибокою деменцією, при якій хворі знаходяться в стані прострації, неконтактні. Спостерігається сильна м`язова атрофія, гіперкінези, порушення ковтання, можлива гіпертермія та епілептичні напади.

Лікування і результат хвороби Крейтцфельдта-Якоба

Дане захворювання у всіх випадках призводить до смертельного результату. Тривалість життя більшої частини хворих становить не більше одного року з моменту початку прояви хвороби. На сьогоднішній час підходи до специфічного лікування знаходяться в стадії активної розробки, а пацієнти отримують тільки симптоматичне лікування.