Апластична анемія
Клітини крові переважно виробляються кістковим мозком і діляться на три групи - еритроцити, лейкоцити і тромбоцити. З різних причин цей механізм може бути порушений, через що розвивається апластична анемія, при якій повністю припиняють вироблятися або продукуються в недостатніх кількостях все три складових крові.
Апластична анемія - причини
Найчастіше захворювання розвивається внаслідок невстановлених причин, в таких випадках воно називаєтьсяідіопатичним.
В інших ситуаціях фактори, що провокують патологію кісткового мозку, такі:
- опромінення радіоактивними речовинами;
- попадання в організм великих дох отрут і токсинів (солі важких металів, миш`як);
- спадковість;
- генетичні мутації;
- інфекційні захворювання;
- прийом деяких лікарських препаратів (цитостатики, анальгетики, нестероїдні протизапальні засоби);
- аутоімунні порушення (хвороба Шегрена).
Апластична анемія - симптоми
Ознаки захворювання тривалий час або не виявляються, або настільки непомітні, що не викликають причин для звернення до лікаря.
Симптоми можуть виникати рідко і тривати недовго з поступовим почастішанням рецидивів і погіршенням стану хворого. Як правило, вони характеризуються нестачею складових крові:
- слабкість;
- блідість шкірного покриву;
- кровотечі з ясен, носа;
- прискорене серцебиття;
- дрібні гематоми, зазвичай підшкірні;
- задишка;
- схильність до інфекційних хвороб;
- головні болі і запаморочення.
Апластична анемія - діагностика
Поставити точний діагноз можна лише на підставі результатів дослідження кісткового мозку. Його зразок отримують за допомогою трепанобиопсии або біопсії. В ході вивчення тканини з`ясовується, чи є утворення клітин крові недостатнім або ж має місце моментальне руйнування лейкоцитів, тромбоцитів і еритроцитів.
Крім того, апластична анемія передбачає аналіз крові з визначенням змісту в біологічної рідини трьох її складових.
Апластична анемія - прогноз
Без своєчасної терапії, особливо при перебігу хвороби у важкій формі, прогноз несприятливий - пацієнти гинуть протягом всього декількох (3-5) місяців.
При отриманні належного лікування апластична анемія відступає: більш ніж у 80% хворих спостерігається поліпшення стану і повернення до нормального життя.
Апластична анемія - лікування
Медикаментозна терапія патології полягає в тривалому прийомі імуносупресивних препаратів (антімоцітарного або антилимфоцитарного глобуліну) в комплексі з циклоспоринами. Для того щоб уникнути негативних побічних ефектів зазначених коштів додатково призначаються стероїдні гормони (зазвичай метилпреднізолон).
Крім того, в процесі терапії необхідно періодично робити переливання компонентів крові для відновлення її нормального складу. Також важливим є використання факторів росту (гранулоцитарних колониестимулирующих факторів), що сприяють продукування кістковим мозком кров`яних тілець.
Для попередження інфекційних і грибкових захворювань, які погіршують перебіг анемії, проводиться профілактика за допомогою антибіотиків і препаратів флуконазолу.
Найбільш ефективним способом лікування недуги вважається пересадка кісткового мозку від здорового донора, бажано сумісного родинного, наприклад, брата або сестри. Трансплантація найкраще проходить, якщо пацієнт молодий і страждає на захворювання недовго. Варто зауважити, що в окремих випадках відбувається відторгнення організмом пересадженого кісткового мозку, незважаючи на іммуномоделірующіе терапію.