Бічний аміотрофічний склероз

Одним з дуже рідкісних і небезпечних захворювань є бічний аміотрофічний склероз. Ця хвороба викликає параліч більшості м`язів тіла людини, при цьому свідомість залишається абсолютно ясним. Найбільш відомий приклад - знаменитий фізик-теоретик Стівен Хокінг, який є винятковим випадком, так як зазвичай аміотрофічний склероз призводить до смерті протягом 3-5 років, а Хокингу вдалося стабілізувати стан на набагато більший термін.

Основні симптоми бічного аміотрофічного склерозу

На сьогоднішній день вченим так і не вдалося встановити точні причини виникнення бокового аміотрофічного склерозу. Деякі вважають це захворювання спадковим, деякі - вірусним. Через те, що БАС зустрічається приблизно у 3 осіб на 10 000 і прогресує досить швидко, вивчення симптоматики кілька утруднено. Є свідчення того, що бічний аміотрофічний склероз буває аутоімунного походження, але в кожному конкретному випадку причини хвороби можуть бути різними і не завжди зрозумілі.

Хвороба неможливо зафіксувати при макроскопічному обстеженні, тому комп`ютерна томографія в даному випадку не дає результату. Діагностика бічного аміотрофічного склерозу заснована на мікроскопічному аналізі клітин кори головного мозку і всього стовбура спинномозкового мозку. Лише таким чином захворювання можна ідентифікувати і відрізнити від інших уражень центральної нервової системи з подібними симптомами.

На ранніх стадіях БАС протікає практично непомітно, може проявлятися лише онімінням кінцівок і сплутаністю мови. Згодом ознаки стають більш явними:

проявляється частковий параліч деяких м`язів верхніх, або нижніх кінцівок;
погіршується відчуття рівноваги;
виникає спастика;
посилюються глибинні рефлекси;
виникають раптові і неконтрольовані напади сміху, або плачу;
розвивається зависання стопи;
атрофуються м`язи плечового і тазостегнового пояса, преса;
мова стає нерозбірливою і нескладної;
утруднюється дихання;
виникає слабкість і депресія.

Остаточний діагноз ставлять після того, як зафіксовані однозначні ознаки ураження центральних і периферичних мотонейронів у пацієнта. Це означає, що почався процес руйнування рухових нейронів і незабаром настане повний параліч. Часто до цього моменту хворі не доживають, так як настає смерть в результаті ускладнення дихальної функції через атрофії відповідних м`язів.

Лікування бокового аміотрофічного склерозу

Оскільки не встановлені причини розвитку хвороби, її лікування не приносить ефективності. Можна лише трохи сповільнити процес, використовуючи підтримуючу терапію для полегшення її проявів. В першу чергу це стосується штучної вентиляції легенів. Такий метод активно використовується на Заході і дозволяє продовжити життя пацієнта на 5-10 років. У країнах колишнього СНД ця методика практично не застосовується через високу вартість апаратури.

Існує лише одні ліки, яке здатне уповільнити розвиток хвороби. Це рилузолом, до складу якого входить рілутек. Він припиняє вироблення організмом хворого глутамату, в результаті чого пошкодження мотонейронів стає менш значним. Рілузол був впроваджений в експлуатацію з 1995 року в США і багатьох країнах Європи, але у нас цей препарат до сих пір не зареєстрований і не застосовується.

Навіть якщо вам вдалося отримати ліки, не варто сподіватися, що воно істотно вплине на хід хвороби. В середньому терапія рилузолом віддаляє необхідність підключення апарату для штучної вентиляції легенів приблизно на місяць.