Хвороба верльгофа

хвороба Верльгофа - Тромбоцитопенічна пурпура - захворювання, що виявляється у вигляді геморагічних виливів на тлі підвищеної агрегації (склеювання) тромбоцитів. Утворилися мікротромби закупорюють просвіти дрібних артерій. Крім того, відбувається розплавлення клітин крові і зниження кількості тромбоцитів.

Причини хвороби Верльгофа

В даний час точні причини розвитку тромбоцитопенічна пурпура не відомі. Виділяють первинні і вторинні форми хвороби Верльгофа. Первинні форми носять спадковий характер або проявляються внаслідок перенесеного інфекційного захворювання. Вторинні форми мають ознаки ряду хвороб.

Симптоми хвороби Верльгофа

Захворювання починається гостро, без видимих причин, іноді на тлі перенесених кишкових інфекцій або ГРЗ. У хворого на початковій стадії помітні такі характерні симптоми:

• лихоманка;
• нудота (можлива блювота);
• головний біль;
• загальна слабкість, стомлюваність;
• больові відчуття в області грудної клітини і живота.

Головний же ознака - синці та підшкірні крововиливи, чим пояснюється друга назва хвороби - тромбоцитопенічна пурпура.

Через незначний час, геморагічний синдром проявляється особливо виражено у вигляді:

• носових, шлунково-кишкових кровотеч, а у жінок ще і маткових;
• кровоточивості ясен, слизових оболонок;
• крововиливів в сітківку ока;
• кровохаркання.

Геморагічні прояви супроводжуються неврологічними порушеннями, такими як:

• загальмованість;
• сонливість;
• дезорієнтація в просторі і в часі;
• зниження зору;
• односторонній параліч.

У важких випадках можливий розвиток коматозного стану.

Крововиливи під шкірою стають великими і займають велику площу. Залежно від давності виливу мають колір від червоно-бурого до жовтого (як старий синяк).

Діагностика хвороби Верльгофа починається з огляду пацієнта і збору анамнезу. Діагностичний комплекс включає наступні аналізи:

1. Загальний аналіз крові (ОАК). Захворювання визначається по зниженню рівня еритроцитів і гемоглобіну, зменшення кількості тромбоцитів і виявлення антитромбоцитарних антитіл.
2. Стернального пункція - взяття для вивчення ділянки кісткового мозку за допомогою проколу грудини. При дослідженні клітинного складу виявляється збільшення числа мегакаріоцитів, мінімальна кількість тромбоцитів, при цьому відсутні інші зміни в кістковому мозку, наприклад, ті, що характерні для пухлинних утворень.
3. Трепанобиопсия - дослідження кісткового мозку з окістям і кісткою (з області таза), взятого за допомогою медичного приладу тіпала. При хворобі Верльгофа співвідношення жирового і кровотворного кісткового мозку відповідає нормі.

Лікування хвороби Верльгофа

Терапевтичні заходи залежать від перебігу недуги. Лікування проводиться одним із способів:

1. Прийом кортикостероїдних препаратів з метою купірування геморагічного синдрому і підвищення рівня тромбоцитів у крові. Призначається курс преднізалона з розрахунку 1 мг на 1 кг ваги пацієнта на добу. При тяжкому перебігу захворювання доза збільшується в 2 рази.
2. Якщо належного ефекту домогтися не вдалося, то хворому рекомендують видалення селезінки. За медичною статистикою у 80% пацієнтів після оперативного втручання спостерігається повне одужання.

3. У рідкісних випадках, коли після спленектомії селезінки, кровоточивість проходить, а хвороба залишається, призначаються імунодепресанти (Азатіопрін, Вінкристин) і глюкокостероіди.

Для зняття зовнішніх симптомів геморагічного синдрому застосовуються гемостатичні засоби:

• адроксон;
• Діціон;
• Гемостатична губка;
• естрогени.

Відео: 0021 5 itp

Відео: Професор, д.м.н. Бічний А.Г. Відповіді на питання про ТФ

Відео: Професор Бічний, Відповіді на питання про Трансфер Факторі