Гіпертрофічна кардіоміопатія

Захворювання, при якому потовщується стінка лівого, а в окремих випадках правого шлуночка серця, називається гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМП). При цьому захворюванні потовщення в дуже рідкісних випадках відбувається симетрично, і тому часто пошкоджується міжшлуночкової перегородки.

Вважається, що це хвороба спортсменів - саме через посилені фізичних навантажень відбувається гіпертрофія. Уже відомо кілька випадків, коли спортсмени гинули на спортивних майданчиках через гіпертрофічної кардіоміопатії - угорський футболіст Міклош Фехер і американський атлет Джессі Марунді.

При цьому захворюванні м`язові волокна в міокарді мають хаотичне розташування, яке пов`язане з генною мутацією.

Форми гіпертрофічної кардіоміопатії

Сьогодні лікарі виділяють 3 форми гіпертрофічної кардіоміопатії:

1. Базальна обструкція - градієнт в спокої більше або дорівнює 30 мм рт. ст.
2. Лабільна обструкція - спостерігаються спонтанні коливання внутрижелудочкового градієнта.
3. Латентна обструкція - градієнт в спокійному стані менше 30 мм рт. ст.

Обструктивна гіпертрофічна кардіоміопатія відповідає цим трьом формам захворювання, в той час як істинно необструктивна форма характеризується градієнтом обструкції менше 30 мм рт. ст. в спокійному і спровоковане стані.

Симптоми гіпертрофічної кардіоміопатії

Симптоматика гіпертрофічної кардіоміопатії може бути відсутнім - приблизно 30% хворих не пред`являють жодних скарг, і в цьому випадку раптова смерть може виявитися єдиним проявом хвороби. В особливій зоні ризику знаходяться молоді пацієнти, які не спостерігають скарг, крім порушення серцевого ритму.

Для цієї хвороби характерний так званий синдром малого викиду - в цьому випадку трапляється непритомність, виникає задишка і запаморочення, а також трапляються напади стенокардії.

Також при гіпертрофічній кардіоміопатії можливі прояви лівошлуночкової серцевої недостатності, яка може перерости в застійну серцеву недостатність.

При порушеннях ритму серця можуть виникати непритомність. Найчастіше це шлуночковіекстрасистоли і пароксизми шлуночкової тахікардії.

У дуже рідкісних випадках у пацієнтів можуть спостерігатися інфекційний ендокардит і тромбоемболій.

Діагностика гіпертрофічної кардіоміопатії

На відміну від інших видів кардіоміопатії, гипертрофическую форму діагностувати набагато легше через встановленого критерію: щоб діагноз був затверджений, потовщення міокарда має бути більше або дорівнює 1,5 см разом з наявністю дисфункції лівого шлуночка (порушення розслаблення).

При обстеженні у пацієнта виявляють розширення меж серця вліво, а при обструкції прослуховується шум (систолічний ромбоподібний).

Серед додаткових методів дослідження даної патології знаходяться наступні:

• електрокардіографія - за допомогою неї виявляють збільшення лівого передсердя;
• ехокардіографія - це основний метод, який допомагає визначити локалізацію гіпертрофії;
• моніторування ЕКГ - визначає порушення ритму;
• магнітно-резонансна томографія - використовується як уточнююче метод;
• генетична діагностика - це один з найважливіших методів для оцінки прогнозу хвороби.

Лікування гіпертрофічної кардіоміопатії

Діагностика та лікування гіпертрофічної кардіоміопатії тісно взаємопов`язані для запобігання летального результату. Після оцінки прогнозу перебігу хвороби, в разі можливості летального результату, проводять комплексне лікування. Якщо загрози смерті немає, і симптоми не виражені, тоді спеціальне лікування не проводять.

Для лікування дуже важливо обмежити фізичні навантаження, а також приймати препарати з негативним іонотропних дією. До цієї категорії відносять бета-блокатори і антагоністи кальцію. Вони підбираються індивідуально, і з огляду на те, що прийом проводиться тривалий час (аж до довічного прийому), сьогодні медики прагнуть призначати медикаменти з мінімальними побічними діями. Раніше в основному застосовувався Анаприлин, а сьогодні існує безліч аналогів нового покоління.

Також в лікуванні використовуються антиаритмічні медикаменти і антибіотики в разі інфекційної складової патології.

Відео: Олена Малишева. гіпертрофічна кардіоміопатія

Відео: ГКМП Гипертрофическая кардіоміопатія hypertrophe Kardiomyopathie

Відео: Гіпертрофічна кардіоміопатія. Хвороба великого серця

Відео: «Гипертрофическая кардіоміопатія у кішок» А. Г. Комолов в ВЦ Зоовет