гранулематоз Вегенера

гранулематоз Вегенера - Це аутоімунне захворювання, яке відноситься до тяжких і швидкопрогресуючим хвороб. системний васкуліт і гранулематоз Вегенера тісно пов`язані патології, тому що при гранулематозі формуються антитіла (антінейтрофільние цитоплазматические), що характерно для АНЦА-асоційованих васкулитов.

Причини гранулематоза Вегенера

Гранулематоз Вегенера відноситься до аутоімунних, тому тут може мати місце генетичний фактор.В суті, гранулематоз є неадекватну імунну реакцію. Так, маркерами захворювання є антигени - HLA B _7, B_8, DR _2, DQ _w7.

Роль патогенів також грають антінейтрофільние цитоплазматические антитіла, які вступають в реакцію з протеиназой-3.

Гранулематоз Вегенера - симптоми

Симптоми гранулематоза найчастіше виникають у віці 40 років, при цьому гендерний чинник не має значення.

Гранулематоз - це запалення стінок судин дрібних і середніх: венул, капілярів, артерій і артеріол. В процес ураження залучаються верхні дихальні шляхи, нирки, очі, легені та інші органи.

Симптоми при цьому виглядають наступним чином:

загальні - зниження маси тіла, слабкість, біль у м`язах, біль у суглобах, лихоманка, в рідкісних випадках артрит;
нервова система - асиметрична полінейропатія;
очі - ішемія зорового нерва, сліпота, епісклерит з орбітальної гранулемою і екзофтальм;
шкіра - висипання з некротичними елементами;
нирки - гломерулонефрит, який може приймати швидка течія;
легкі - поразка розвивається у 75% хворих у вигляді формування інфільтратів, які при розпаді утворюють полості- при цьому може спостерігатися плеврит, кашель.
дихальні шляхи - уражаються у 90% пацієнтів у вигляді риніту з гнійно-геморагічним виділенням і освітою язв- перфорація носової перегородки призводить до сідлоподібної деформаціі- також ураження зачіпає гортань, вуха, трахею, додаткові пазухи носа, в яких спостерігається некротичний процес.

Також гранулематоз Вегенера має дві форми:

локалізована - при ній уражаються переважно верхні дихальні шляхи;
генералізована - при ній уражаються багато органів, і це супроводжується лихоманкою, суглобово-м`язовими болями, кашлем і серцевою недостатністю.

Діагностика гранулематоза Вегенера

Даний діагноз ставить лікар ревматолог на основі декількох даних:

аналізів крові - біохімічного та загального, які не можуть підтвердити гранулематоз, але допомагають виключити інші захворювання;
аналізу сечі - він здатний підтвердити або виключити ураження нирок (визначається форма захворювання);
рентгенографії придаткових пазух і грудної клітини (комп`ютерна томографія дає більш детальну інформацію, ніж ту, яку отримують за допомогою рентгена);
біопсії - єдиного способу, який остаточно підтверджує або заперечує наявність гранулематоза- медики беруть тканину з носа або горла, а в деяких випадках нирок і легень.

Лікування гранулематоза Вегенера

Лікування хвороби проводиться, переважно, за участю кортикостероїдів і цитостатиків, які знижують активність гранулематоз Вегенера симптоми імунітету. Ділянки тканин, які піддалися відмирання, видаляють хірургічним шляхом.

При сильному ураженні нирок в деяких випадках хворий потребує пересадки органу.

Гранулематоз Вегенера - прогноз

Якщо лікування не було розпочато вчасно, то несприятливий прогноз збувається протягом 6-12 місяців, а середня тривалість життя не перевищує 5 місяців.

У разі лікування ремісія триває близько 4 років, в деяких випадках - 10 років. Повне лікування на сучасному етапі розвитку медицини неможливо.