пухлина Вільмса

Пухлина Вільмса (нефробластома) являє собою злоякісне новоутворення, яке найбільш часто зустрічається серед дітей від 2 до 15 років. Більше 80% випадків онкозахворювань у дітей припадає на нефробластому. Найчастіше відзначається одностороннє ураження нирки пухлиною. Вважається, що її розвиток зумовлений порушенням формування нирок в ембріональному періоді.

Пухлина Вільмса у дітей: класифікація

Всього розрізняють 5 стадій захворювання:

Пухлина знаходиться тільки всередині однієї з нирок. Як правило, дитина не відчуває якогось дискомфорту і не пред`являє скарг.
Пухлина за межами нирки, метастазів немає.
Пухлина проростає свою капсулу і прилеглі органи. Відзначається ураження лімфатичних вузлів.
Присутні метастази (печінка, легені, кістки).
Двобічне ураження нирок пухлиною.

Пухлина Вільмса: симптоми

Залежно від віку дитини і стадії захворювання розрізняють наступні симптоми:

Загальна слабкість;
почуття нездужання;
зниження апетиту;
схуднення;
підвищена температура тіла;
блідість шкіри;
незначне підвищення артеріального тиску;
в аналізах крові відзначається підвищення ШОЕ і зменшення заліза;
макрогематурия (кров у сечі);
в окремих випадках відзначається кишкова непрохідність в результаті здавлювання пухлиною кишечника.

Також при наявності пухлини Вільмса у дитини може змінюватися поведінка.

На пізній стадії захворювання можливо ручним способом прищепити новоутворення в животі. Дитина може скаржитися на больові відчуття, які виникають в результаті здавлювання сусідніх органів (печінка, черевна клітковина, діафрагма).

Метастази переважно поширюються в область легенів, печінки, протилежної нирки, головного мозку. При рясному кількості метастазів хворіє дитина починає швидко втрачати вагу, сили. Летальний результат може наступити в результаті легеневої недостатності і сильного виснаження організму.

Пухлина Вільмса також може супроводжуватися й іншими серйозними генетичними захворюваннями: аномалії розвитку кістково-м`язового апарату, гіпоспадія, крипторхізм, ектопія, подвоєння нирки, гемігіпертрофія.

Нефробластома нирки у дітей: лікування

При найменшій підозрі на новоутворення в області черевної порожнини лікар призначає комплекс діагностичних процедур:

узі всіх органів і систем;
екскреторна урографія;
рентгенографія;
Комп`ютерна томографія;
ниркова артеріографія;
радіоізотопне сканування для визначення метастазів в тілі дитини.

Лікування пухлини проводиться хірургічним шляхом з наступним проведенням променевої терапії та інтенсивного медикаментозного лікування. Променева терапія може застосовуватися в до- і післяопераційний період. Найбільш ефективним є застосування декількох видів хімічних ліків (вінбластин, доксирубіцином, вінкристин). Як правило, променева терапія не застосовується для лікування дітей молодше двох років.

У разі наявності рецидивів проводиться агресивна хіміотерапія, оперативне лікування та радіотерапія. Ризик появи рецидивів пухлина Вільмса 2 становить не більше 20% незалежно від вікової категорії.

Якщо оперувати пухлину неможливо, то використовується курс хіміотерапії, після якого проводиться ревізія нирки (видалення).

Залежно від стадії захворювання прогноз різний: найбільший відсоток одужання (90%) відзначається при першій стадії, четвертої - до 20%.

Також на результат лікування впливає вік дитини, коли була виявлена пухлина. Як правило, діти до року виживають в 80% випадків, а після року - не більше половини дітей.